O что за смайлик. Что такое смайлик? Как это понимать

Синонимы синдрома Эванса . Аутоиммунная гемолитическая анемия. Синдром .

Определение синдрома Эванса . Приобретенная гемолитическая анемия с образованием аутоантител. Относится к гемолитическим синдромам.

Симптоматология синдрома Эванса :
1. Приобретенная гемолитическая анемия с легкой желтухой.
2. Рецидивирующие кровотечения из кожи и слизистых оболочек.
3. Морфология крови: макроцитоз (иногда так же и микроцитоз), нормобластоз, полихромазия. Повышенный лейкоцитоз, тромбоцитопения.
4. Незначительное уменьшение осмотической резистентности эритроцитов.
5. Иногда выявляют гемосидеринурию (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Эванса . В основе заболевания лежит образование аутоантител к эритроцитарной и тромбоцитарной системам. Эти антитела способствуют ускоренному разрушению клеточных элементов циркулирующей крови.

Дифференциальный диагноз синдрома Эванса . См. синдромы гемолитические.

Заболевание впервые описал Фишер в 1947 год и предположил иммунный генез анемии и тромбоцитопении. Эванс и сотрудники в 1951 год более подробно описали клинику аутоиммунной гемолитической анемии (смотри полный свод знаний), сочетающейся с аутоиммунной тромбоцитопенией (смотри полный свод знаний). Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму Фишера-Эванса синдром

Симптоматическая форма наблюдается при хронический гепатите, системной красной волчанке, хронический лимфолейкозе, лимфоме, саркоме, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, туберкулёзе и другие В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний. При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с каким-либо другим патологический процессом не удаётся.

В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков иммуноглобулиновой природы - аутоантител (смотри полный свод знаний). Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами (смотри полный свод знаний: Агглютинация) и принадлежат к иммуноглобулинам (смотри полный свод знаний) различных классов (G, реже - М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус (смотри полный свод знаний: Группы крови); в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G (антител) не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезёнке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме (смотри полный свод знаний) отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов (смотри полный свод знаний: Кроветворение).

Клинические, картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, то есть симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии (смотри полный свод знаний) и тромбоцитопенической пурпуре (смотри полный свод знаний: Пурпура тромбоцитопеническая). Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром (внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) может предшествовать появлению клинические, и лабораторный признаков иммунного гемолиза (смотри полный свод знаний). В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии (смотри полный свод знаний), выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.

Диагноз устанавливают на основании клинические, картины и прямой пробы Кумбса (смотри полный свод знаний: Кумбса реакция), подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличия у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного (или нормального) количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов;. Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Диксоном (И. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при Фишера-Эванса синдром их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.

Лечение проводят глюкокортикоидными гормонами; при отсутствии эффекта производят спленэктомию (смотри полный свод знаний).